Myasthenia gravis 중증근무력증 정의 원인 증상 진단 치료 간호

■ Myasthenia gravis (중증근무력증) — 정의

중증근무력증(Myasthenia gravis, MG)은 신경근 접합부(Neuromuscular junction, NMJ)에서 아세틸콜린(ACh) 수용체에 대한 자가항체가 형성되어 신경-근육 신호 전달이 차단되는 만성 자가면역 질환입니다.

가장 핵심적인 특징은 '피로성 근위약(fatigable weakness)'입니다. 근육을 반복적으로 사용할수록 힘이 빠지고, 휴식을 취하면 어느 정도 회복된다는 점에서 다른 신경근육 질환과 구별됩니다. 아침에 증상이 가볍고 오후에 악화되는 것도 MG의 특징입니다.

유병률은 약 15~20/100,000명으로, 젊은 여성(20~30대)과 고령 남성(60~70대)에서 주로 발생합니다. 수의근(골격근)만 침범하며, 심근이나 평활근에는 영향을 주지 않습니다.


▶ 시험 포인트 | "쉬면 회복된다" — MS(고정 병변), GBS(상행성 마비)와 구별되는 핵심입니다. MG는 피로에 의해 악화, 휴식으로 부분 회복.

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■ 원인 / 병태생리 (Pathophysiology)

● 자가항체 종류
• Anti-AChR 항체 (약 85%) — NMJ의 ACh 수용체를 직접 차단하고 파괴하여 수용체 수를 감소시킵니다.
• Anti-MuSK 항체 (약 5~8%) — AChR 항체 음성인 seronegative MG에서 검출됩니다.
• Anti-LRP4 항체 — 일부 seronegative 환자에서 확인된 비교적 최근 발견된 항체입니다.

● 흉선(Thymus) 이상
• 흉선종(Thymoma) 약 15% 동반 — MG 진단 시 흉부 CT로 반드시 확인이 필요합니다.
• 흉선 증식(hyperplasia) 약 60~70%에서 동반되어 자가항체 생성에 관여합니다.
• 흉선절제 후 수개월~수년에 걸쳐 증상이 호전되는 경우가 많습니다.

● 악화 유발 요인
• 감염, 수술, 임신, 분만, 고온 환경, 정서적 스트레스
• 특정 약물: 아미노글리코사이드, 플루오로퀴놀론, 베타차단제, 마그네슘, 신경근 차단제, 퀴니딘


▶ 주의 약물 암기 | Aminoglycosides / Fluoroquinolones / Beta-blockers / Mg²⁺ / Neuromuscular blockers → MG 악화 위험. 투약 전 반드시 확인하고 의사에게 보고하세요.

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■ 증상 (Clinical Features)

● 안구형 (Ocular) — 초기 증상의 약 50%
• 안검하수(Ptosis): 위 눈꺼풀이 처지는 증상으로, 오후·반복 사용 시 더 심해집니다.
• 복시(Diplopia): 외안근 침범으로 물체가 두 개로 보입니다.

● 구인두형 (Bulbar)
• 연하 곤란(Dysphagia): 삼키기가 어렵고 흡인 위험이 높습니다.
• 구음 장애(Dysarthria): 말이 점점 흐려지고 씹기도 힘들어집니다.
• 식사 중간에 턱 받침대가 필요할 정도의 저작 피로감이 특징입니다.

● 전신형 (Generalized)
• 사지 근위부 근위약(Proximal > Distal): 팔 들기, 계단 오르기가 힘들어집니다.
• 목 굴곡근 약화: 'Dropped head' 현상이 나타날 수 있습니다.

● 호흡근 침범 → Myasthenic Crisis (응급)
• 호흡 보조근 사용, 호흡 곤란 → 기계 환기가 필요한 응급 상황입니다.

● Osserman 분류

단계 명칭 특징
I 안구형 안근만 침범, 예후 양호
IIa 경증 전신형 서서히 진행, 구인두 침범 경미
IIb 중등도 전신형 구인두 침범 심함, 위기 없음
III 급성 중증 전신형 빠른 진행, 호흡근 침범 위험
IV 만성 중증 전신형 II→III 이행, 예후 불량
V 근위축형 근 위축 동반



▶ 위기 감별 (시험 단골) | Myasthenic crisis(과소투약): 근력 저하 + 분비물 감소 / Cholinergic crisis(과다투약): 근력 저하 + SLUDGE(침·눈물·소변·설사·위장·구토) + 동공 축소 + 서맥. Tensilon 투여 시 개선되면 myasthenic, 악화되면 cholinergic.

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■ 진단검사 (Diagnosis)

● Tensilon test (Edrophonium test)
• AChE 억제제(edrophonium) 2mg IV 투여 → 30초 후 반응 확인 → 개선 없으면 8mg 추가
• 양성 판정: 60초 내 ptosis 또는 근력이 일시적으로 현저히 개선
• 간호 준비: 아트로핀 0.6mg 사전 준비, 응급 장비 대기, 서맥·기관지 경련 감시 필수

● 혈청 항체 검사
• Anti-AChR Ab — 민감도 85%, 특이도 99% (1차 검사)
• Anti-MuSK Ab — AChR Ab 음성인 seronegative MG 환자 대상 추가 검사

● 전기생리학적 검사
• 반복 신경 자극 검사(RNS): 3Hz 저주파 자극 시 CMAP 10% 이상 감소 = 양성 (민감도 ~70%)
• 단섬유 근전도(SFEMG): 가장 민감도 높은 검사(~95%), jitter 증가로 확인

● 영상 검사
• 흉부 CT/MRI: 흉선종 동반 여부 반드시 확인

● 검사 민감도 비교

검사 민감도 임상 활용
Anti-AChR Ab ~85% 1차 혈청 검사
Anti-MuSK Ab ~40% (seroneg.) AChR Ab 음성 시
RNS ~70% 전신형 진단
SFEMG ~95% 가장 민감, 확진
Tensilon test ~90% 임상 즉시 확인용



▶ 임상 포인트 | Tensilon test는 cholinergic crisis 위험이 있어 아트로핀과 응급 장비를 반드시 준비합니다. SFEMG가 가장 민감하지만 전문 장비가 필요해 1차 선택은 Anti-AChR Ab 혈청 검사입니다.

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■ 치료 (Treatment)

● 1단계 — 증상 조절 (AChE 억제제)
• Pyridostigmine(Mestinon): AChE를 억제하여 ACh 분해를 막아 NMJ 신호를 증가시킵니다.
• 작용 시작: 경구 복용 후 30~60분, 지속 시간 약 4~6시간
• 부작용(SLUDGE): 과다 복용 시 콜린성 위기 유발 가능 — 복용량 정확히 준수

● 2단계 — 면역억제
• Prednisolone(스테로이드): 장기 면역억제, 초기 수주간 증상이 일시적으로 악화될 수 있음
• Azathioprine: 스테로이드 병용 또는 대체, 효과 발현까지 6~12개월 소요
• Mycophenolate mofetil, Cyclosporine, Tacrolimus: 2차 면역억제제 옵션

● 3단계 — 흉선 절제술 (Thymectomy)
• 흉선종 동반 시 필수적으로 시행
• 흉선종 없는 전신형 MG에서도 장기적 관해율 향상 근거 있음
• 수술 후 효과는 수개월~수년에 걸쳐 나타남

● 위기 급성 처치
• 혈장 교환술(Plasmapheresis): 자가항체 신속 제거, 효과 2~4주 지속
• 고용량 IVIG: 항체 기능 차단, 혈장교환 대체 또는 병용 가능

● 신약 (난치성 MG)
• Eculizumab(Soliris): C5 보체 억제제, 난치성 Anti-AChR Ab 양성 MG에 승인
• Efgartigimod: FcRn 억제 → IgG 항체 분해 촉진


▶ 치료 단계 흐름 암기 | 증상 조절(Pyridostigmine) → 면역억제(스테로이드+AZA) → 흉선절제 → 위기 시 혈장교환·IVIG → 난치성 신약(Eculizumab / Efgartigimod)

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■ 간호 (Nursing Care)

● 최우선 — 호흡 감시
• 호흡수, SpO₂, 최대 흡기압(NIF)을 정기적으로 측정합니다.
• NIF < -20cmH₂O / 호흡수 > 30회/분 / SpO₂ < 92% → 즉시 의사 보고
• 침상 옆 응급 장비(기계환기, 석션기) 항상 준비 상태 유지

● 약물 투여 간호
• Pyridostigmine: 식전 30분 정시 투여 (흡수 후 식사 시 근력이 최대가 됨)
• 투여 전 연하 능력 사정 후 경구 투여 여부 결정
• 스테로이드: 갑작스러운 중단 절대 금지, 감염 징후 및 혈당 모니터링

● 흡인 예방
• 연하 곤란 환자: 반좌위(30~45°) 유지, 음식 점도 조절(걸쭉하게 농도 조절)
• 식사 후 30분 이상 앉은 자세 유지
• 식사 전 연하 능력 재평가 — 피로도에 따라 매 식사마다 달라질 수 있음

● 에너지 보존
• 오전에 주요 활동 집중 (아침에 근력이 최대)
• 활동 전후 충분한 휴식, 목욕·운동 시 고온 환경 회피
• 일상생활 보조 도구 활용으로 에너지 소모 최소화

● 안구 간호
• Ptosis 심한 경우: 인공눈물 점안, 필요 시 안대 착용(각막 건조·손상 예방)
• 복시 시 프리즘 렌즈 활용 안내

● 심리·교육 간호
• 만성 질환 수용을 위한 정서 지지, 자조 그룹 연결
• 악화 유발 약물 목록 제공 및 복약 지도 (아미노글리코사이드, 베타차단제 등)
• 감염 예방 교육: 손 씻기, 군중 회피, 독감 예방접종
• 의료진 즉시 연락 기준 교육: 호흡 곤란, 연하 곤란 악화, 고열 발생 시


▶ 위기 대응 우선순위 | ① 기도 확보·호흡 지지 → ② 의사 즉시 보고 + 응급 팀 소집 → ③ 흡인 방지 체위(측위 또는 반좌위) → ④ Cholinergic vs. Myasthenic crisis 감별 보조 → ⑤ 혈장교환·IVIG 준비

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■ 핵심 요약 한눈에 보기


항목 핵심 내용
병태생리 Anti-AChR Ab → NMJ ACh 수용체 차단 → 피로성 근위약
초기 증상 안검하수(ptosis), 복시 → 오후·반복 시 악화
진단 1순위 Anti-AChR Ab + Tensilon test
가장 민감한 검사 단섬유 근전도(SFEMG) ~95%
1차 치료 Pyridostigmine(증상) + Prednisolone(면역억제)
위기 처치 혈장교환술 또는 고용량 IVIG + 기계환기 준비
간호 최우선 호흡 감시 (NIF, SpO₂, 호흡수)
주의 약물 Aminoglycosides, Beta-blockers, Mg²⁺ → MG 악화
위기 감별 Tensilon→개선: myasthenic crisis / 악화: cholinergic crisis